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22.5.09
A acromegalia é uma doença crônica que surge quando a hipófise, glândula de secreção interna, produz quantidades excessivas de hormônio do crescimento (GH). O nome acromegalia é reservado à produção excessiva de GH na vida adulta, quando as cartilagens de crescimento já se encontram fechadas, inativas. Quando o excesso de GH ocorre na infância ou na puberdade, antes do fechamento dessas cartilagens, a ação do GH provoca crescimento excessivo na estatura, e o quadro recebe o nome de gigantismo.

Funções do hormônio do crescimento
Produzido pela hipófise, o GH promove o crescimento de quase todas as células e tecidos do corpo humano. Ele age forçando a produção de fatores de crescimento intermediários, predominantemente liberados pelo fígado. Um deles, o IGF-1, simula as ações da insulina e atua em vários mecanismos bioquímicos envolvidos no crescimento e na multiplicação das células.

Causas
Acromegalia e gigantismo são causados pela produção exagerada de GH e de IGF-1. Em 98% dos casos, a produção excessiva está associada à presença de tumores benignos da hipófise: os adenomas. Os 2% restantes compreendem casos raríssimos de tumores malignos instalados na hipófise, de tumores que estimulam a hipófise a produzir GH ou de tumores produtores de GH localizados no pâncreas, pulmões ou em outros tecidos. Existem, ainda, alguns casos de formas familiares da doença.

Prevalência
A doença é rara. Calcula-se que ocorram 50 a 70 casos por milhão de pessoas. Mulheres e homens são acometidos na mesma proporção.

Sintomas
A acromegalia pode causar mudanças na aparência física, mas como a doença costuma evoluir no decorrer de vários anos, seus sinais podem ser confundidos com os do envelhecimento. Muitas vezes, o diagnóstico é feito casualmente por um médico que reconhece o aspecto físico do portador da doença num ambiente público ou quando se compara a fotografia atual do paciente com uma antiga.As características mais importantes da aparência física são: 1) mãos e pés crescem, os sapatos não servem mais, os anéis não entram nos dedos; 2) alargamento da região frontal e da testa; 3) o queixo fica proeminente, dando ao rosto um aspecto característico; 4) espaçamento entre os dentes e perda dentária; 5) aumento do volume do tórax, do nariz e dos genitais; 6) os lábios engrossam.Como GH e IGF-1 agem em todos os tecidos do corpo, a produção excessiva afeta múltiplas funções orgânicas, provocando as seguintes alterações:

- A pele se torna espessa, oleosa, propensa à acne, deformada pelo aparecimento de pregas . Os pacientes apresentam sudorese exagerada;
- Alterações respiratórias: obstrução de vias aéreas, aumento das dimensões da língua, dificuldade de respiração durante o sono e espessamento das cordas vocais que tornam a voz mais grave;
- Alterações cardiovasculares: aumento do volume do coração, hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, arritmias, fadiga;
- Alterações gastrointestinais: aumento de volume do fígado, pâncreas e outros órgãos. Pode haver formação de pólipos intestinais;
- Alterações metabólicas/endócrinas: diabetes, intolerância a carboidratos, resistência à insulina, aumento dos níveis de colesterol e dos triglicérides, nódulos na tireóide, diminuição da libido, saída de leite pelos mamilos da mulher e alterações menstruais;
- Alterações músculo-esqueléticas: dores articulares, osteoartrite, formigamentos e alterações de sensibilidade da pele, síndrome do túnel do carpo, osteopenia (diminuição da massa óssea) e osteoporose.
- Alterações neurológicas: dor de cabeça persistente;
- Alterações oftálmicas: distúrbios visuais e redução do campo visual.

Diagnóstico
Quando a aparência física e o quadro clínico sugerem acromegalia, o diagnóstico pode ser confirmado por dois exames de sangue: as dosagens de GH e de IGF-1.Um único exame alterado de GH não permite fechar o diagnóstico, porque a hipófise libera esse hormônio de forma irregular, no decorrer do dia. Para obter dados mais confiáveis, os médicos fazem um tipo de exame de sangue no qual o GH é dosado depois da ingestão de uma solução açucarada. Os níveis de IGF-1 são bem mais constantes no decorrer do dia. Valores elevados quase sempre estão associados à acromegalia.Depois que o diagnóstico foi estabelecido, uma série de exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética, etc.) é realizada para detectar a presença de tumores na hipófise ou em localizações mais raras.

Tratamento

Os objetivos do tratamento são:

- Reduzir as concentrações de GH e de IGF-1 para os níveis normais;
- Aliviar a pressão que tumores situados na hipófise possam exercem sobre o nervo óptico e áreas cerebrais vizinhas;
- Preservar as funções hipofisárias;
- Reverter ou melhorar os sinais e os sintomas da acromegalia.

As opções de tratamento incluem:

- Cirurgia
A cirurgia tem índices de cura de 80% a 90% nos casos em que os adenomas (tumores benignos de aspecto glandular) medem menos de 1 cm. Quando ultrapassam essa dimensão, os índices caem para menos de 50%.Quando a cirurgia é realizada com sucesso, a aparência facial e o inchaço dos tecidos começam a melhorar em poucos dias. Mesmo assim, os níveis hormonais podem não retornar ao normal e exigir tratamento complementar com medicamentos.A principal complicação cirúrgica é a lesão do tecido hipofisário adjacente, que pode exigir reposição hormonal para o resto da vida.

- Radioterapia
É consenso entre os especialistas que a radioterapia NÃO deve ser usada como primeira opção terapêutica, exceto quando os tumores não podem ser removidos cirurgicamente, quando a doença persiste depois da operação, quando o tratamento com medicamentos falha ou quando os pacientes recusam outras opções.Depois do tratamento radioterápico, a função hipofisária costuma declinar gradativamente. Depois de 10 anos, 70% dos casos necessitam de reposição hormonal prolongada.

- Tratamento clínico
Três tipos de medicamentos são empregados no tratamento da acromegalia:
1 – Agonistas dopaminérgicos: têm eficácia em apenas 10% dos casos. São usados preferencialmente quando os níveis de prolactina estão aumentados;
2 – Análogos da somatostatina: constituem o tratamento clínico de primeira linha, uma vez que 96% dos tumores que secretam GH apresentam em suas células receptores para um fator de crescimento celular conhecido como somastatina. Como as drogas deste grupo (lanreotida e octeotrida) ligam-se a esses receptores, são dotadas da propriedade de regular a produção de GH e o crescimento celular. Nos últimos 10 anos, a aplicação de octeotrida por via intramuscular tornou-se a forma de tratamento clínico da acromegalia mais prescrita e mais estudada. A administração de octeotrida além de reduzir os níveis de GH e de IGF-1, diminui os índices de mortalidade, a freqüência dos batimentos cardíacos, melhora a função dos ventrículos, a resistência à atividade física e faz regredirem os sinais e sintomas da acromegalia;
3 – Antagonistas do receptor de GH: são medicamentos úteis quando existir resistência aos análogos da somatostatina. Embora normalizem os níveis de IGF-1 em cerca de 95% dos casos, seu efeito sobre o crescimento dos tumores hipofisários é questionável.

Considerações finais
Pacientes portadores de acromegalia que evoluem sem tratamento apresentam mortalidade mais elevada. Quanto mais altos os níveis de GH e de IGF-1, maior a probabilidade de surgirem complicações e mais altas as taxas de mortalidade.O tempo de duração dos sintomas antes do diagnóstico, a duração da doença, a presença de diabetes, de doença cardiovascular e de hipertensão são fatores associados à mortalidade.Por essa razão, é muito importante conhecer as características da doença para identificá-la o mais cedo possível e iniciar o tratamento antes que surjam complicações irreversíveis.


Drauzio Varella
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link do postPor anjoseguerreiros, às 08:13  comentar

De Anónimo a 15 de Junho de 2009 às 10:27
Bom tenho 15 e ja tenho 1,85 de altura!
Estava lendo esse reportagem e vi que a maioria das coisas que estão falando no texto eu tambem tenho!
Minhas mãos são bem grandes com dedos compridos!
Meus pés do mesmo jeito,apesar de ter 15 anos ja causo 44 e bem justo!
ja tenho bastante dificuldade em fazer coisas do dia a dia,minhas costas doem demais e dores de cabeças constantes!
Gostaria de vocês me aconcenhasem para que possa fazer a coisa serta!
Muito Obrigado!
gaguinhopc@hotmail.com

De Maria Célia a 15 de Junho de 2009 às 10:37
Querido anônimo, madei um emal pra voc~e.
Procurem um endocrinologista na sua cidade e fale sobre o que leu e o que está acontecendo com você e o que sente.
Estremos aqui para tentar orientá-lo.
Abraços
Maria Célia e Carmen

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colaboradores: carmen e maria celia

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